Хвороба Бехтерєва - анкілозуючий спондиліт

На хвороби бехтерева розвивається анкілозування міжхребцевих суглобів та кальцифікація. Надалі це призводить до утрудненості руху на тлі, кісткового, хрящового зрощення кісток, що зчленовуються.

Інформацію з цього розділу не можна використовувати для самодіагностики та самолікування. У разі болю чи іншого загострення захворювання діагностичні дослідження повинен призначати лише лікар. Для встановлення діагнозу і правильного призначення лікування слід звертатися до Вашого лікаря.

Хвороба Бехтерєва (анкілозуючий спондилоартрит, спондиліт) – прогресуюче системне ревматологічне захворювання, яке характеризується хронічним запаленням міжхребцевих суглобів. За відсутності лікування або при невдалих терапевтичних заходах, що проводяться, хребет може стати зовсім нерухомим. Обсяг рухів у кінцівках скорочується, виникає загроза інвалідизації.

Що цікаво, у людей, які народилися та проживають в екваторіальних зонах, частота захворюваності дорівнює нулю. Тоді як серед мешканців північних країн та регіонів Приполяр'я показник найвищий – до 40%. Патологія може проявитися як у чоловіків, так і у будь-якому віці. Однак серед чоловічого населення захворювання зустрічається у 2-3 рази частіше.

Причини

Хвороба відома ще з античних часів - від неї мучилися і почесні люди, і селяни. Вперше патологія була описана в середині XVI століття: італійський хірург провів розтин та подальше дослідження скелетів. І за вказаними параметрами було доведено, що патологія сягає корінням у греко-римську епоху.

Свою офіційну назву хвороба отримала завдяки великому російському вченому. Саме Володимир Бехтерєв у 1983 році за участю своїх колег (Марі, Штрюмпелля) вперше компетентно описав анкілозуючий спондилоартрит та представив свої записи медичній спільноті.

Незважаючи на прориви в медицині, наявність потужної клініко-діагностичної, лабораторної та дослідницької бази, медичній спільноті ще не вдалося визначити точні причини розвитку захворювання. Але виявлено сприятливі чинники, серед них:

• Спадковість, обтяжений сімейний анамнез. Вчені кажуть, що підвищені ризики спостерігаються у людей, які мають певні гени. Зокрема, антиген гістосумісності HLA-В27. Приблизно в 93% хворих він згодом виявляється за результатами лабораторної діагностики. І приблизно у 25% ген виявляється у найближчих родичів. Це дає підстави говорити про прогнозовану схильність: ймовірність передачі його від старшого покоління молодшому.
• Порушення роботи імунної системи. Тригером змін в імунному статусі може стати переохолодження або зараження будь-якою інфекцією. На тлі порушення відбувається агресивна відповідь імунної системи у бік кістково-м'язової. Імунітет починає атакувати власні клітини.
• Травми. У зоні ризику спортсмени, а також ті, хто зазнав багаторазових травм кістково-м'язової системи.
• Гормональні збої. Найбільшу загрозу мають гормональні порушення у жінок.
• Наявність хронічних запальних осередків. Особливу загрозу становлять інфекційні ураження кишечника та сечостатевої системи. Наприклад є відомості про роль деяких штамів Klebsiella та інших видів ентеробактерій у розвитку периферичного артриту у хворих на Бол Бехтерева. Тяжкий перебіг алергічних захворювань.На тлі алергії може змінюватись імунний статус, що, у свою чергу, є тригером до появи ревматологічної патології.

Симптоми

Дебютує анкілозуючий спондилоартрит (АС) із запалення райдужної оболонки очного яблука, потім рогівки, склери, кон'юнктиви. Ці симптоми виявляються значно раніше симптомів ураження суглобів та кісткової тканини. Функція опорно-рухового апарату протягом тривалого часу може бути збережена, при цьому можуть почати суглобові болі.

Поразка очей, як увеїтів і іридоцикліту, зустрічається приблизно в кожного 2-4 хворого, великих суглобів нижніх кінцівок – в кожного 1-3.

Так як хвороба Бехтерєва прогресує повільно, немає чіткої та вираженої симптоматики, деякі займаються самолікуванням і не звертаються до лікаря. Що призводить до переходу патології у тяжкі форми.

Симптоми ранньої стадії

Можна назвати наступних провісників:

• зміна ходи;
• тривале почервоніння очей (може здаватися, що виник звичайний кон'юнктивіт чи спостерігається перевтома);
• посилення болю в реберно-хребетному зчленуванні при кашлі та/або чханні;
• швидка стомлюваність, зниження працездатності;
• зниження рухливості в ранкові години (після пробудження);
• відчуття стискання грудної клітки;
• зниження амплітуди руху шиєю та головою;
• дискомфорт при сидінні на жорстких стільцях та інших меблів;
• невиражені та нечасті болі в ділянці попереку;
• больові або неприємні відчуття в зоні розташування кульшового суглоба;
• незначний біль у кистьових суглобах.

На ранній стадії виявляється рідко. І в цьому її підступність.Трапляються випадки пораненого виявлення при проведенні диспансеризації, чек-апу або при своєчасному зверненні до лікаря при появі перших ознак

• рання;
• розгорнута;
• пізня (ускладнена).

Симптоми розгорнутої стадії

Симптоматика проявляється більш виражено та гостро. Спостерігаються:

• больові відчуття в ділянці грудей (у тому числі у стані спокою);
• неможливість нахилитися вперед;
• біль у спині, іноді може віддавати у стегна;
• болючі відчуття в області очей (при цьому зниження зору не спостерігається);
• скутість рухів;
• ослаблення рухової функції після тривалого відпочинку;
• зниження рухливості в області поперекового відділу;
• слабкість, апатія, зниження працездатності;
• Найбільш виражена зміна ходи.

Симптоми пізньої стадії

На пізньому етапі спостерігається часткове чи повне обмеження рухливості хребта та кінцівок. Біль викликають навіть невеликий кашель та чхання. У міру прогресування та за відсутності адекватної терапії відбувається повне знерухомлення спини. Формується характерна поза прохача: сутула спина, голова нахилена і трохи опущена вниз, руки зігнуті в ліктях, ноги зігнуті в колінах, плечі опущені.

Настає повна інвалідизація.

Патогенез хвороби Бехтерєва

Не всі носії гена HLA-В27 хворіють на анкілозуючий спондилоартрит. Однак, як уже говорилося, він виявляється практично у всіх хворих.

Крім гена, необхідний тригер для розвитку запального процесу. Ним може бути інфекційний агент.

Класифікація та стадії розвитку

Вирізняють такі форми:

• Центральна (якщо вражений виключно хребетний стовп).
• Кіфозна. Спостерігаються ураження шийних, грудних відділів.Поступово тіло нахиляється вперед через скам'янілість хребетного стовпа, формується поза прохача.
• Різомелічна. При цьому сценарії уражається не тільки хребет, але і плечові та/або кульшові суглоби.
• Скандинавська. Уражаються хребетний стовп, дрібні суглоби рук.
• Периферичні. Крім хребетного стовпа, запалюються периферичні суглоби (наприклад, гомілковостопні, колінні).
• Ригідна. З'являється поза «гордеча»: спина стає плоскою, хребет стовп ніби закостеніє, голова перекидається назад. Важко рухати тулубом, відбувається згладжування згинів хребетного стовпа.
• Вісцеральна. Характерна одна з вищезгаданих форм + уражаються вісцеральні органи (нирки, серце та ін.).

Ускладнення

Хворобу можна взяти під контроль, якщо призначено адекватну терапію, ведеться динамічне спостереження.

Саме собою захворювання не пройде. Крім цього, спостерігається розвиток серйозних та небезпечних ускладнень. Серед них:

• остеопороз (порушення будови кісток, підвищення їх крихкості);
• запалення легень;
• амілоїдоз нирок (відбувається накопичення нерозчинного білка амілоїду, через що спочатку порушується функція нирок, а в подальшому розвивається ниркова недостатність);
• параліч ніг;
• нетримання сечі та калу;
• судинні поразки;
• втрата зору на фоні запалення райдужних очей.

Діагностика хвороби Бехтерєва

Насамперед необхідно звернутися до лікаря-ревматолога.

Діагностика проводиться за кількома напрямками:

• безпосередньо огляд у рамках консультації у лікаря-ревматолога;
• проведення функціональних тестів;
• лабораторна діагностика;
• проходження апаратних досліджень.

Первинна консультація фахівця

Лікар вислуховує скарги, ставить уточнюючі питання, збирає анамнез. Встановлюються фактори, які могли призвести до появи тривожних симптомів, визначаються спадкові ризики, наявність психотравмуючих факторів, а також у аркуші первинного огляду вказуються всі отримані протягом життя травми та переломи.

З отриманої інформації проводиться фізикальна діагностика. Фахівець оцінює функціональність суглобів кінцівок, хребта. Визначає вираженість симптомів, їхню локалізацію, виявляє супутні ускладнення. Можуть бути проведені функціональні тести, які покажуть амплітуду руху хребта, рук, ніг, стегон, шиї. З того, яка у людини хода, як він тримає корпус, яка форма хребта, лікар може зробити первинні висновки про стан хворого.

Комплексна діагностика

Обстеження пацієнта може включати:

• МРТ хребта;
• КТ хребта та інших ділянок;
• лабораторні дослідження.

Для первинної діагностики призначають рентенографічні дослідження, але інформативнішим буде проведення комп'ютерної чи магнітно-резонансної томографії. Вони дозволяють розглянути більш детально патологічні осередки, виявити ускладнення. Ці методи доповнюють один одного, тому доцільно проводити саме комплексне обстеження.

В обов'язковому порядку здаються аналізи крові. Загальний клінічний аналіз дає змогу виявити запальний процес – він можна знайти зі збільшенням ШОЕ. Що стосується генних досліджень, то необхідно переконатися в наявності HLA-B27 антигену.

Також для повної оцінки стану здоров'я ревматолог може призначати біохімічні, імунологічні та інші дослідження.

Лікування хвороби Бехтерєва

Незважаючи на високі технології і всі досягнення сучасної медицини, повністю вилікуватися поки що неможливо. Слід підготуватися до того, що потрібно лікуватися все життя, суворо дотримуватися рекомендацій лікаря, регулярно відвідувати фахівців, проходити контрольне обстеження.

Проводиться безперервна та поетапна терапія, яка також доповнюється реабілітацією та санаторно-курортними програмами.

Три лікувальні «кити»:

• медикаментозна терапія;
• фізіотерапевтичні процедури;
• лікувальна фізкультура та масаж.

Медикаментозне лікування

Поява генно-інженерних препаратів стала справжнім проривом. Пацієнти, які страждають на анкілозуючий спондилоартрит, отримали шанс на значне продовження життя та збереження його якості.

Генно-інженерні препарати (біологічні модифікатори імунної відповіді: інгібітори ФНП-а (інфліксімаб) інгібітор активації В-клітин (ритуксимаб) та моноклональні антитіла (голімумаб) забезпечують таргетну дію. Вони впливають тільки на “проблемні зони”, знаходять тригерні міно щодо них. Додаткового стресового фактора для організму, в мінімальній мірі виявляється негативний вплив, і побічні явища. прогресує досить повільно, за рахунок чого можна говорити про сприятливому прогнозі.

Також до медикаментозної схеми можуть бути включені інші засоби:

• гормональні препарати (вони забезпечують зняття запалення);
• протиревматичні засоби (вони здатні гальмувати прогресування анкілозуючого спондилоартриту);
• імуносупресори (використовуються для придушення імунної системи тоді, коли вона активно атакує власні клітини організму);
• симптоматичні засоби (призначаються строго в індивідуальному порядку і лише для того, щоб зняти або нівелювати неприємні симптоми).

Якщо раніше прийом нестероїдних протизапальних засобів був обґрунтований і був, мабуть, єдиною можливістю для продовження життя пацієнта, то з появою інгібіторів картина хвороби дещо змінилася на краще. Тепер є альтернатива, причому з меншою кількістю побічних ефектів.

Головне пам'ятати - прийом ліків повинен бути безперервним. Якщо приймати препарати тільки тоді, коли з'являється біль, виникає скутість, то в даному випадку неможливо говорити про успіх.

Лікувальна фізкультура

Якщо перше місце займає медикаментозна терапія, то на другому досить міцно стоїть ЛФК.

Кожен день незалежно від самопочуття та результатів аналізів необхідно робити гімнастику. Це не забирає багато часу.

Якщо робота хворого пов'язана з тривалим сидінням, монотонним виконанням однотипних рухів, у цьому випадку «П'ятихвилинки» повинні проводитися кожні 2-3 години.

Завдяки правильно проведеній гімнастиці покращується вентиляція легень.За рахунок цього нормалізується тиск, до клітин надходить необхідний обсяг кисню, відбувається розслаблення м'язів.

• дуже корисно надувати кульки – це можна робити практично без обмежень (кілька разів на день або на годину);
• регулярні та тривалі прогулянки на свіжому повітрі;
• вибір на користь сну без подушки та на жорсткому матраці;
• заняття скандинавською ходьбою (щонайменше 30 хвилин).

Фізіотерапія

Фізіотерапія розглядається як додатковий метод лікування. Справа в тому, що фізіо-процедури можна проводити тільки в період умовної ремісії, тобто, коли самопочуття пацієнта знаходиться в допустимих нормах, результати аналізів і досліджень не викликають побоювань.

Як правило, фізіотерапевтичні процедури проводяться в умовах стаціонару, амбулаторно або при відвідинах санаторію.

Досить ефективна магнітотерапія. На область спини накладаються блоки, які створюють статичне або змінне магнітне поле. За рахунок цього нормалізуються деякі внутрішні процеси, активізується приплив крові, знімається больовий синдром.

Грязелікування допомагає впоратися з контрактурами. Це досить дієва процедура, яка загалом оздоровлює клітини, заповнює баланс мікроелементів, знімає тривожність, покращує настрій.

Електрофорез ефективний щодо запального процесу.За рахунок електричних імпульсів та застосування знеболювальних та протизапальних препаратів, зникають не тільки неприємні відчуття, але й скутість.

ЛФК та ​​масаж

Приємні та ефективні масажні процедури. Хворому може бути призначений як класичний, так і підводний масаж. Масаж не можна проводити вдома самостійно або вдома у сумнівного фахівця. Ці процедури, як правило, виконуються в рамках санаторно-курортного лікування. Можна проводити їх і амбулаторно, але лише за умови, що масажист матиме відповідну освіту та досвід.

Призначають кілька курсів на рік, кількість сеансів може бути від 6 до 10. Допускається проведення масажних процедур лише у період ремісії.

Заняття ЛФК у басейні дають добрий результат щодо оздоровлення організму.

Організація спального місця

Після встановлення діагнозу необхідно правильно організувати спальне місце. Краще зробити вибір на користь рівної твердої поверхні (випускають матраци зі спеціальною жорсткістю). Не можна використовувати м'яку подушку. Випускаються спеціальні ортопедичні подушки із твердого наповнювача. Поза під час сну може бути будь-якою.

Хірургічне лікування

У деяких випадках для нівелювання небезпечних станів та ускладнень проводять операції. Для цього потрібні обґрунтовані свідчення. Наприклад, якщо виявлено виражені кісткові деформації хребта, звужений хребетний канал. Застосовуються як класичні, і малоінвазивні технології. Мікрохірургія дає можливість усунути патологічне вогнище без масштабних розрізів та втручань у порожнину.

Рішення про операцію приймається в індивідуальному порядку та за участю лікарів відразу кількох спеціальностей. Синергічний підхід забезпечує правильний вибір тактики!

Прогноз

Не можна дати однозначний прогноз щодо того, як розвиватиметься запальний процес у конкретного пацієнта.

Однак світовий досвід показує, що у багатьох випадках за своєчасності та адекватності лікування вдається взяти патологію під контроль. Для анкілозуючого спондилоартриту характерне хвилеподібне чергування фаз: ремісія-загострення-ремісія. Але при цьому можна протягом багатьох років зберігати рухливість тіла, вести активний спосіб життя, чудово виглядати та радіти кожному дню. Головне, все це робити відповідно до лікаря і дотримуватися графік оглядів, апаратних і лабораторних досліджень При не важкому і не обтяженому перебігу захворювання тривалість життя така ж, як і в середньому в загальній популяції.

Якщо не можна вилікуватись, це не означає, що не треба лікуватися! Медицина не стоїть на місці, інгібітори останнього покоління вже дали вражаючі результати. Можливо, незабаром світ очікують на нові медичні відкриття!

Профілактика та дієта

Специфічної профілактики немає через те, що не вивчений, неясний і невідомий патогенез захворювання

• дотримання графіків диспансеризацій та профоглядів;
• перехід на ЗВЖ;
• своєчасне лікування інфекційних хвороб під контролем фахівців;
• загартовування;
• прийом вітамінів (за встановленого дефіциту).

Оскільки страждає на кістково-м'язову систему, необхідно стежити за масою тіла. Перехід на дієту не лише дозволить контролювати вагу, а й знижувати ризики розвитку запальних процесів у шлунково-кишковому тракті, а також погіршення самопочуття. Рекомендована відмова від продуктів, які містять:

• велика кількість солі;
• велика кількість цукру;
• гідрогенізовані олії;
• трансізомерні жири;
• консерванти.

Бажано, щоб до раціону були включені: фрукти, нежирне м'ясо, горіхи, салатна зелень, брюссельська капуста, лляне насіння, риба.Якщо на фоні прийому нестероїдних препаратів страждає на слизову оболонку кишечника, рекомендовано прийом натуральних йогуртів і бананів.

Обговорити раціон слід із лікарем-гастроентерологом в індивідуальному порядку!

Статистика та етіологія

У Росії її хвороба Бехтерева виявляється у 0,3 населення. Основний вік 20-30 років. Частка хворих віком понад 50 років не перевищує 7%. Однак через появу інгібіторів, швидше за все, статистичні дані будуть покращуватися на тлі збільшення тривалості життя пацієнтів.

Етіологію досі не встановлено. Дане захворювання вважається мультифакторним, тобто його розвиток обумовлений відразу кількома зовнішніми та внутрішніми факторами.

Список литературы

• Смирнов А. В., Ердес Ш. Ф. Оптимізація рентгенодіагностики анкілозуючий спондиліт в клінічній практиці - значимість оглядового знімку тазу. Науково-практична ревматологія. 2015;53(2):175–181.
• Stolwijk, C., van Onna, M., Boonen, A. and van Tubergen, A. (2016), Global Prevalence of Spondyloarthritis: Systematic Review and Meta-Regression Analysis. Arthritis Care & Research, 68: 1320-1331. doi:10.1002/acr.22831.
• Гайдукова І. З., Ребров А. П., Лапшина С. А. та ін. Застосування нестероїдних протизапальних препаратів та генно-інженерних біологічних препаратів для лікування аксіальних спондилоартритів. Рекомендації Експертної групи з вивчення спондилоартритів при загальноросійській громадській організації «Асоціація ревматологів Росії». Науково-практична ревматологія. 2017; 55 (5): 474-484.
• Ердес Ш. Ф., Бадокін Ст Ст, Бочкова А. Р. та ін. Про термінологію спондилоартритів. Науково-практична ревматологія. 2015;53(6)
• Ердес Ш. Ф, Балабанова Р. М. Динаміка захворюваності на анкілозуючий спондиліт в Росії та суботні школи по спондилоартритах. Науково-практична ревматологія. 2013; 51 (4): 145-49.
• Ревматологія: національне керівництво / за ред. Е. Л. Насонова, В. А. Насонової. - М.: Геотар-Медіа, 2008. - 720 с.
• Van deer Helm-van Mil A.H, Padyukov L, Toes R.E, et al. Genome-wide singlenucleotide polymorphism studies in Rheumatology: hype or hope? Arthritis Rheum;2008
• Rudwaleit M, van der Heijde D, Landewe R, Listing J, Akkos N, Brandt J, et al. Розвиток Assessment of SpondyloArthritis International Society classification criteria for axial spondyloarthritis (part II): validation and final selection. Ann Rheum Dis 2009; 68: 777-783
• Ердес Ш. Ф., Інтерлейкін 17А – нова мета антицитокінової терапії анкілозирующего спондиліту. Науково-практична ревматологія. 2016; 54 (Прил 1): 60-66.
• Braun J, Sieper J. Ankylosing spondylitis // Lancet - 2007 - Vol. 369 - P. 1379 - 90.
• Brown MA. Прогрес в genetics of ankylosing spondylitis. Briefings у functional genomics. 2011, 10
• Brent L.H., Kalagate R. Ankylosing spondylitis and undifferentiated спондилоартропати. emedicine.medscape.com;
• Tseng H-W, Pitt M.E., Glant T.T., McRae A.F., Kenne T.J. та ін. Inflammation-driven bone formation в mouse model of ankylosing spondylitis: sequential not parallel process Arthritis Research & Therapy. 2016
• Дубініна Т. Ст, Дьоміна А. Би., Смирнов А. Ст, Ердес Ш. Ф. Діагностика кокситу при анкілозуючому спондиліті. Науково-практична ревматологія 2015; 53 (6): 624-631. DOI:10.14412/1995-4484-2015-624-631.
• Ердес Ш. Ф., Дубініна Т. Ст, Лапшина С. А., М'ясоутова Л. І., Абдулганієва Д. І. Сучасні принципи медикаментозної терапії анкілозуючого спондиліту. Практична медицина. 2015; 2(4): 175-180.

Інформацію з цієї сторінки не можна використовувати як інструкцію для самолікування чи діагностики. Для правильної постановки діагнозу та проведення курсу лікування вам необхідно звертатися до Вашого лікаря.

Ліцензію видано Департаментом охорони здоров'я міста Москви - №ЛО-77-012452 від 08 червня 2016 року на провадження "Медицької діяльності". Видано ТОВ "Ремсі Діагностика Рус" - реєстраційний номер юридичної особи – 1137847092393.