Лікування серця: гіпертрофічна кардіоміопатія

Гіпертрофічна кардіоміопатія вважається найпоширенішим захворюванням серця, що передається у спадок. Розвивається часто безсимптомно і виявляється вже тоді, коли патологія викликала серйозні ускладнення. За такого діагнозу лікарі дають обережний прогноз. І все-таки тримати під контролем хворобу серця можна. Як лікують гіпертрофічну кардіоміопатію, розповість MedAboutMe.

Яку мінеральну воду можна пити вагітним: їдальня чи лікувальна, з газом чи без?

Яка мінералка піде на користь під час вагітності: вибираємо ефективну для питного режиму майбутній мамі.

Ознаки хвороби серця: болі, аритмії та інше

Кардіоміопатії - велика група захворювань, що характеризуються ураженням безпосередньо серцевого м'яза. Насправді чимало хвороб серцево-судинної системи призводять до патологій міокарда, але про кардіоміопатії йдеться лише в тому випадку, якщо зміни не викликані іншими причинами.

Серед таких уражень серця гіпертрофічна кардіоміопатія зустрічається найчастіше. Хвороба проявляється потовщенням стінок шлуночків та перегородки. В результаті об'єм камер зменшується, у них міститься менше крові, і навіть якщо серце скорочується правильно, все одно спостерігаються порушення гемодинаміки.

Ознаки хвороби серця можуть тривалий час виявлятися. Більше того, саме з гіпертрофічною кардіоміопатією пов'язують найбільшу кількість раптових смертей молодих спортсменів — навіть за інтенсивних навантажень пацієнти можуть не відчувати помітного дискомфорту, аж до моменту гострої серцевої недостатності.

При цьому помітити ознаки хвороби серця в ході апаратних досліджень все ж таки можливо. Тому профілактичні огляди у кардіолога є важливою частиною своєчасної діагностики. Наразі доведено, що гіпертрофія міокарда викликана мутаціями у генах і є спадковою патологією. Тому пацієнтам, у сім'ях яких зустрічався такий діагноз, важливо перевіряти серце якомога частіше.

У тому випадку якщо кардіоміопатія все ж таки проявляється симптомами, серед них будуть наступні:

• Біль у грудях.
• Переднепритомні стани - потемніння в очах, запаморочення.
• Непритомність.
• Задишка.
• Аритмії різного роду.

Діагностика серця при кардіоміопатії

Деякі ознаки хвороби серця лікар може виявити ще під час огляду та аускультації (прослуховування грудної клітки). Але все ж таки це буває далеко не завжди, особливо на ранніх стадіях переродження серцевого м'яза, коли кровообіг порушено ще недостатньо сильно, пацієнт виглядає абсолютно здоровим.

Тому ключовими у діагностиці гіпертрофічної кардіоміопатії є апаратні дослідження. За будь-якого профілактичного огляду людина проходить електрокардіографію (ЕКГ). Вона відображає електричну активність серця, але при кардіоміопатіях ця діагностика теж допоможе - на ній будуть видні різні порушення, при яких лікар призначить більш детальні обстеження.

Золотим стандартом діагностики хвороби серця вважається ехокардіографія (ЕхоКГ, УЗД серця). Цей метод дедалі частіше входить до обов'язкового переліку базових обстежень поруч із ЕКГ. Він простий, доступний, нешкідливий навіть для дітей та вагітних і при цьому допомагає добре оглянути орган.За допомогою УЗД можна оцінити розміри серця, стан та товщину серцевих стінок та перегородки, роботу клапанів, об'єм камер та багато іншого. Саме ЕхоКГ дозволяє підтвердити наявність кардіоміопатії.

Існує ще один метод візуалізації органів – магнітно-резонансна томографія (МРТ). Таке обстеження точніше і дає ще більше інформації про стан міокарда, ніж ехокардіографія. Однак МРТ залишається дорогим і важкодоступним дослідженням – томографи доступні далеко не у кожній клініці. При цьому сама процедура займає більше часу та заборонена пацієнтам із кардіостимуляторами. На відміну від МРТ, ЕхоКГ можна проводити без обмежень, тому саме така діагностика використовується для початкової постановки діагнозу та подальшого контролю за лікуванням. МРТ призначається у спірних випадках.

Ліки при гіпертрофічній кардіоміопатії

Оскільки гіпертрофія міокарда викликана генетичними порушеннями, повністю позбавитися хвороби серця неможливо. Але все ж таки правильне лікування дозволяє суттєво зменшити порушення кровообігу та відстрочити розвиток ускладнень.

Спочатку пацієнтам призначається медикаментозна терапія. Ключовими стають ліки двох груп:

Такі медикаменти зменшують потребу міокарда у кисні. Це дозволяє серцю битися повільніше та ефективніше перекачувати кров. Бета-блокатори знімають ряд симптомів, зокрема, усувають стенокардію, задишку, запаморочення і навіть непритомність. Сьогодні немає даних про те, що застосування цих ліків зменшує смертність при гіпертрофічній кардіоміопатії, але вони допомагають знизити кількість болів, зменшити прояви хвороби, якщо вони є.

Іноді ці ліки призначаються разом із бета-блокаторами, а іноді окремо. Деякі автори вважають їх препаратами другого ряду, тобто їхнє призначення доречне лише тоді, коли бета-блокатори пацієнту не підходять. Антагоністи кальцію теж зменшують частоту серцевих скорочень та знижують артеріальний тиск.

У разі якщо у пацієнта на тлі гіпертрофічної кардіоміопатії розвинулися ускладнення, призначаються додаткові ліки. Так, серед них можуть бути антиаритмічні препарати, а також антибіотики для запобігання бактеріальній інфекції у серці.

Види операцій при хворобі серця

Операція – радикальний метод лікування гіпертрофічної кардіоміопатії. Призначається вона в тому випадку, якщо медикаменти є неефективними, а у пацієнта наростають небезпечні ознаки хвороби серця, зокрема непритомність. Хірургічне лікування при такому діагнозі застосовується вже понад 40 років і найчастішою операцією залишається міоектомія.

Міоектомія (операція Морроу) - це видалення гіпертрофованих ділянок серцевого м'яза. Ефективність такої процедури – 90%. Вона допомагає відновити нормальну наповнюваність шлуночка кров'ю, налагодити кровообіг, покращити роботу клапанів.

Альтернативною операцією є етанолова абляція - контрольоване руйнування частини міокарда за допомогою ін'єкції спирту. Вона виконує ті ж завдання, що й міоектомія, але при цьому проводиться через катетер, а отже, безпечніша для пацієнта.

Крім цього, пацієнтам іноді рекомендується встановлення кардіостимулятора – проводиться послідовна двокамерна електрокардіостимуляція (ЕКС), яка має допомогти серцю правильно скорочуватися.Однак сучасні дослідження ставлять під сумнів доцільність такого лікування, оскільки його ефективність залишається недоведеною.

Найбільш радикальна операція, яка проводиться при гіпертрофічній кардіоміопатії, - це трансплантація серця. Але слід враховувати, що оскільки генетична патологія, вона може рецидивувати і вразити пересаджений орган.

Читайте далі

5 розумних гаджетів, що допомагають зберегти здоровий мікроклімат вдома: огляд ефективних девайсів

П'ятірка ефективних розумних гаджетів, які на думку експертів допоможуть зберегти здоровий мікроклімат у квартирі та будинку

Відновлення після інсульту: проблеми харчування та як їх вирішити

Як пацієнтам відновлюватися після перенесеного інсульту та нормалізувати повноцінне пінні: детально пояснюємо у статті MedAboutMe

Рак молочної залози: 11 міфів про хворобу

Яку мінеральну воду можна пити вагітним: їдальня чи лікувальна, з газом чи без?

Яка мінералка піде на користь під час вагітності: вибираємо ефективну для питного режиму майбутній мамі.

Діагностика та лікування гіпертрофічної кардіоміопатії: порівняння Європейського та Американського керівництва (Heart Failure Reviews, листопад 2024)

09 листопада 2024 р. в журналі Heart Failure Reviews опубліковано статтю "Діагностика та лікування гіпертрофічної кардіоміопатії: порівняння Європейського та Американського посібників":
https://link.springer.com/article/10.1007/s10741-024-10464-0

Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) є найпоширенішим генетичним захворюванням серця, яким страждають від 1:200 до 1:500 осіб у всьому світі. Європейське товариство кардіологів (ESC) та Американські товариства нещодавно опублікували посібники з діагностики та лікування ГКМП.Рекомендації ESC охоплюють широкий спектр кардіоміопатій, включаючи ГКМП, та містять 119 рекомендацій, тоді як американське керівництво присвячене виключно ГКМП та містять 141 конкретну рекомендацію.

Обидва посібники роблять упор на комплексний діагностичний підхід, що включає візуалізацію та генетичне тестування, але розрізняються в деяких специфічних аспектах. Наприклад, оцінка ризику раптової серцевої смерті (ВСС) є основною точкою розбіжності. як в американському керівництві покладаються на конкретні показники ризику для індивідуальної оцінки ризику

Стратегії лікування також відрізняються: в обох посібниках пріоритет віддається бета-адреноблокаторам і блокаторам кальцієвих каналів у пацієнтів з обструкцією вивідного тракту лівого шлуночка в стані спокою або провокованою обструкцією виводу тракту лівого шлуночка (LVOT). , можна використовувати дизопірамід або інгібітор міозину мавакамтен, показання до застосування яких дещо відрізняються у двох посібниках.

У керівництві ESC для пацієнтів зі значними LVOT градієнтами рекомендовано редукцію перегородки, тоді як американське керівництво рекомендує більш ранню міектомію при певних клінічних факторах і наголошує на важливості спільного прийняття рішень.

У посібнику ESC рекомендується послідовна атріовентрикулярна електрокардіостимуляція та двокамерні дефібрилятори для зменшення LVOT градієнтів.В американському керівництві основна увага приділяється генетичному тестуванню для оцінки ризику та пропонується періодична магнітно-резонансна томографія серця. У цій статті наводиться детальне порівняння цих посібників, виділяються ключові відмінності та галузі, що вимагають подальших досліджень та обговорення експертами.

Мал. 1. Відповідність між європейськими та американськими керівництвами. Ступінь відповідності між рекомендаціями Європейського товариства кардіологів та AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR схематично позначений зеленим кольором (істотна відповідність), жовтим (незначні відмінності в позиціях) та червоним (істотні відмінності):

Автор огляду

Автор оглядів світової медичної періодики на порталі MedElement – ​​лікар загальної практики, хірург Талант Іманалійович Кадиров.
Закінчив Киргизький Державний медичний інститут (червоний диплом), досконало володіє англійською мовою. Має досвід роботи хірургом у Чуйській обласній лікарні; зараз веде приватну практику.
Регулярне підвищення кваліфікації: курси Advanced Cardiac Life Support, International Trauma Life Support, Family Practice Review and Update Course (Англія, США, Канада).

Увага!

• Займаючись самолікуванням, ви можете завдати непоправної шкоди своєму здоров'ю.
• Інформація, розміщена на сайті MedElement та в мобільних додатках "MedElement (МедЕлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Захворювання: довідник терапевта", не може і не повинна замінювати очну консультацію лікаря. Обов'язково звертайтеся до медичних закладів за наявності будь-яких захворювань або симптомів, що вас турбують.
• Вибір лікарських засобів та їх дозування повинен бути обумовлений з фахівцем.Тільки лікар може призначити потрібні ліки та його дозування з урахуванням захворювання та стану організму хворого.
• Сайт MedElement та мобільні програми "MedElement (МедЕлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Захворювання: довідник терапевта" є виключно інформаційно-довідковими ресурсами. .
• Редакція MedElement не несе відповідальності за будь-які збитки здоров'ю або матеріальні збитки, які виникли в результаті використання даного сайту.

Гіпертрофічна кардіоміопатія

При гіпертрофічній кардіоміопатії серцевий м'яз збільшений, що погіршує насосну функцію серця.

Огляд

• Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) – це серцева хвороба, за якої відбувається потовщення серця.
• Часто зміни залишаються непоміченими, особливо у молодому віці. Якщо симптоми виявляються, це може бути задишка, загрудинні болю чи порушення кровообігу.
• Причиною ГКМП зазвичай є вроджені зміни (мутації) у різних генах.
• Можливі ризики – раптова серцева смерть та серцева недостатність.
• Гіпертрофічна кардіоміопатія невиліковна, але на неї можна впливати за допомогою ліків чи операції.

Вказівка: інформація у цій статті не може і не повинна замінювати візит до лікаря, а також використовуватись для самодіагностики чи самолікування.

Що таке гіпертрофічна кардіоміопатія?

Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) – це, як правило, вроджене захворювання серця, при якому м'язи – переважно у лівому шлуночку – потовщені, через що серце нерівномірно збільшено. Лікарі також називають це гіпертрофією серця.

Завдання лівого шлуночка - перекачувати збагачену киснем кров з легенів через аорту в організм і таким чином забезпечувати органи киснем.

Приблизно у 70 відсотків людей з ГКМП через звуження трактора, що виносить лівого шлуночка (медичний термін — обструкція), кровотік із серця в аорту обмежений. Це називається гіпертрофічною обструктивною кардіоміопатією (ГЗКМП). Якщо звуження немає, говорять про необструктивну кардіоміопатію (ГНКМП).

Гіпертрофічна кардіоміопатія зустрічається приблизно у 2 із 1000 осіб у світі.

Як працює серце?

З цього відеоролика ви дізнаєтесь більше про те, як працює та які завдання виконує серце.

Це та інші відео також доступні на YouTube.

Застосовуються опубліковані там положення захисту даних.

Які симптоми виникають при гіпертрофічній кардіоміопатії?

У багатьох людей із гіпертрофічною кардіоміопатією (ГКМП) довгий час немає або майже немає симптомів.

Коли симптоми з'являються, вони часто бувають такими:

• задишка або утруднене дихання при фізичному навантаженні;
• втома (втомлюваність);
• загрудинний біль (стенокардія);
• порушення кровообігу або непритомність, особливо під час або після фізичного навантаження.

Крім того, іноді також можуть виникати порушення серцевого ритму, наприклад, прискорене серцебиття. Тривалі порушення серцевого ритму можуть становити небезпеку життю.

У цілому нині перші ознаки ГКМП можуть виникнути у віці. Однак задишка та інші симптоми, що вказують на серцеву недостатність, з'являються зазвичай лише в середньому віці.У жінок симптоми виникають, як правило, пізніше, ніж у чоловіків. Але при цьому вони часто бувають важчими.

Ступінь тяжкості симптомів не обов'язково залежить від того, чи обмежений і наскільки обмежений кровотік із серця в аорту. У людей з дуже сильним звуженням (обструктивною кардіоміопатією) протягом багатьох років симптоми можуть бути відсутніми або майже відсутніми. Але навіть за відсутності звуження тракту, що виносить (необструктивна кардіоміопатія) можуть виникнути небезпечні для життя ускладнення, такі як зупинка серця.

Чому виникає гіпертрофічна кардіоміопатія?

Гіпертрофічну кардіоміопатію (ГКМП) зазвичай викликають спадкові зміни (мутації) у різних генах, які мають важливе значення для серцевого м'яза. У 60–70 % людей із ДКМП інші члени сім'ї теж мають це захворювання.

Іноді гіпертрофічна кардіоміопатія виникає внаслідок іншої хвороби.

У поодиноких випадках причину потовщення серцевого м'яза знайти не вдається. Тоді лікарі говорять про ідіопатичну гіпертрофічну кардіоміопатію.

Як протікає гіпертрофічна кардіоміопатія?

У більшості випадків гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) є вродженою, тобто вона присутня від народження. Однак якщо з'являються симптоми, це зазвичай відбувається у дитинстві, юності або після досягнення повноліття. Часто люди з ДКМП довгий час взагалі не знають, що вони мають це захворювання.

Багато людей з гіпертрофічною кардіоміопатією мають нормальну тривалість життя і не мають обмежень через це захворювання. Однак у деяких симптоми та ускладнення можуть значно посилюватись протягом життя.

Щороку від одного до двох відсотків людей із ГКМП помирають внаслідок хвороби чи її наслідків. Найчастішими причинами є раптова серцева смерть, серцева недостатність, а також закупорка кровоносних судин тромбами (тромбоемболія).

Існують певні фактори, що підвищують ризик раптової серцевої смерті. До них належать такі:

• непритомність без певної причини протягом останніх 6 місяців;
• раптова серцева смерть члена сім'ї, який теж мав ГКМП;
• товщина стінки лівого шлуночка 30 мм або більше;
• відсутність корекції артеріального тиску при фізичних навантаженнях чи заняттях спортом;
• сильно виражені симптоми.

Як виявляється гіпертрофічна кардіоміопатія на ранній стадії?

Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) зазвичай передається у спадок. Тому найближчим родичам (тобто батькам, дітям та братам чи сестрам) людей з ГКМП, як правило, пропонується пройти обстеження для ранньої діагностики.

Після детальної бесіди з лікарем проводиться фізикальне обстеження. За допомогою ехокардіографії перевіряється, чи потовщений серцевий м'яз і чи обмежена функція серця. Іноді також проводиться генетичний тест виявлення можливих мутацій.

Люди, у яких вже діагностовано ГКМП, мають кожні один — три роки проходити контрольне обстеження, навіть якщо вони не мають жодних симптомів. У ході обстеження перевіряється загальний та функціональний стан серця, а також його працездатність. За допомогою цих обстежень лікарі краще оцінять ризик раптової серцевої смерті.

Це також дозволяє визначити, чи потрібна профілактична імплантація дефібрилятора. Дефібрилятор це пристрій для лікування серцевих хвороб, при яких серце раптово починає битися занадто швидко.Як тільки частота серцевих скорочень надто прискорюється, він посилає в серце один або кілька струмових імпульсів, щоб припинити порушення ритму. Після цього серце знову б'ється нормально.

Як діагностується гіпертрофічна кардіоміопатія?

При підозрі на гіпертрофічну кардіоміопатію (ГКМП) кардіологи можуть проводити різноманітні обстеження.

• Ультразвукове дослідження серця (ехокардіографія, або ехоКГ) зазвичай дозволяє визначити наявність потовщення стінки і звуження тракту, що виносить лівого шлуночка.
• Магнітно-резонансна томографія серця (кардіо-МРТ) застосовується, якщо потовщення не вдається чітко визначити за допомогою ехоКГ.
• Електрокардіографія (ЕКГ) допомагає виявити можливі порушення серцевого ритму.

Детальну інформацію про діагностику захворювань серця за допомогою електрокардіографії та ехокардіографії можна знайти на веб-сайті gesundheitsinformation.de.

Генетичні дослідження проводяться, якщо попередні методи не дали однозначних результатів. Однак вони можуть бути корисними, навіть якщо діагноз ГКМП вже поставлений. Якщо буде виявлено генетичну зміну (мутація), можна потім перевірити, чи стосується вона також близьких родичів. Проте причинну мутацію який завжди вдається виявити.

Як лікується гіпертрофічна кардіоміопатія?

Гіпертрофічну кардіоміопатію (ГКМП) не можна вилікувати повністю. Проте є багато можливостей зняття симптомів та запобігання ризикам.

Поки симптоми відсутні, людям із ГКМП не потрібне лікування. Проте лікарі рекомендують регулярні легкі заняття спортом на витривалість. А ось змагальних видів спорту з високими навантаженнями слід уникати. При надмірній вазі може бути корисним зниження ваги.

Якщо хвороба прогресує та викликає симптоми, допомогти можуть ліки чи операція.

Медикаментозна терапія

Для зняття таких симптомів, як загрудинний біль або задишка, зазвичай застосовуються бета-блокатори. Ці препарати знижують частоту серцевих скорочень та запобігають порушенням серцевого ритму. Як альтернатива застосовуються антагоністи кальцію. Вони діють, схожі на дію бета-блокаторів, і додатково покращують кровообіг. Якщо цих ліків недостатньо, можуть застосовуватися інші препарати, наприклад засоби виведення рідини з організму (діуретики).

Оперативні втручання

Якщо кровотік із серця сильно порушений через потовщення стінки та медикаментозне лікування не призводить до достатнього усунення симптомів, може знадобитися операція на серці. Існують різні методи, за допомогою яких кардіохірурги можуть покращити кровотік.

Людям з високим ризиком розвитку небезпечних для життя порушень серцевого ритму лікарі зазвичай імплантують кардіовертер-дефібрилятор (ІКД).

Детальну інформацію про дефібрилятор, у тому числі про те, як він працює і на що повинні звертати увагу люди з дефібрилятором, можна знайти на веб-сайті gesundheitsinformation.de.

Деяким людям з ГКМП потрібний кардіостимулятор для підтримки серця, коли інші види лікування є неефективними або неможливими. Крім того, якщо серце більше не справляється із постачанням всього організму кров'ю, може знадобитися пересадка серця.

На що слід звертати увагу у повсякденному житті при гіпертрофічній кардіоміопатії?

Багато людей із гіпертрофічною кардіоміопатією (ГКМП) можуть вести нормальне життя. Здоровий спосіб життя з великою кількістю фізичної активності, збалансованим харчуванням та низьким вживанням алкоголю також корисний і може мати позитивний вплив при цьому захворюванні.

Важливо знати! Люди з ГКМП повинні стежити за тим, щоб сильно не перенапружуватись фізично і не піддавати серце занадто великим навантаженням.Тому є сенс по можливості відмовитися від інтенсивних змагальних або дуже напружених видів спорту.

Люди з ГКМП можуть без побоювань займатися такими видами спорту, як гольф, катання на роликах або ходьба. Залежно від фізичного стану можна займатися більш інтенсивними видами спорту, такими як катання на лижах або деякі спортивні ігри з м'ячем. Які саме види спорту підходять у конкретному випадку, краще обговорити з кардіологом.

При прийомі їжі слід звертати увагу як вибір здорової їжі, а й розмір порцій. Через великі порції можуть виникнути загрудинні болі, особливо у випадку звуження тракту серця, що виносить.

Дані про джерела

• American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee. 2020 AHA/ACC Guideline для Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy . Circulation 2020. 142: e558-e631. doi: 10.1161/CIR.0000000000000937.
• Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung e.V. Pocket-Leitlinie: Diagnose und Behandlung der hypertrophen Kardiomyopathie. 2014 року.
• DynaMed (Internet), Ipswich (MA). Hypertrophic Cardiomyopathy. EBSCO Information Services. Record No. T115426. 2018 (1995). Aufgerufen am 14.03.2022.
• DynaMed (Internet), Ipswich (MA). Hypertrophic Cardiomyopathy in Children. EBSCO Information Services. Record No. T1550080681076. 2020 (1995). Aufgerufen am 14.03.2022.
• Raj MA, Bansal P, Goyal A. Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy [Updated 2021 Nov 4]. In: StatPearls (Internet). Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. 2021 Jan-. Aufgerufen am 14.03.2022.
• UpToDate (Internet). Hypertrophic cardiomyopathy: Clinical manifestations, diagnosis, and evaluation. Wolters Kluwer 2020. Aufgerufen am 14.03.2022.
• UpToDate (Internet). Hypertrophic cardiomyopathy: Natural history and prognosis . Wolters Kluwer 2020. Aufgerufen am 14.03.2022.

У співпраці з Institut für Qualität und Wirtschaftlichkeit im Gesundheitswesen (IQWiG, Інститут якості та ефективності охорони здоров'я).